Se define como un conjunto de enfermedades caracterizadas por la existencia de anomalías en el ángulo camerular, que provocan un aumento de la presión intraocular dañando el nervio óptico, que es el órgano encargado de transmitir la información visual al cerebro, por ende, deteriorando el campo visual. Estas se conocen como Gonio-Disgenesias. Son causadas por un defecto de nacimiento en el desarrollo del ángulo que se forma entre la córnea y el iris, donde están las estructuras encargadas de permitir la salida del humor acuoso. Al estar las mismas defectuosas o ausentes se produce un aumento exagerado de la Presión Intraocular (PIO).
Datos importantes:
- El 80 al 90% de los casos son de aparición esporádica, 10% es de herencia autosómica recesiva asociado a un gen llamado Gen CYP1B1.
- El 60% es de aparición bilateral y el 40% restante unilateral.
- De cada 100 casos, 80 se ven en varones y 20 en hembras.
- Es una enfermedad de aparición excepcional.
- 1 por cada 10 mil nacidos vivos y 1 por cada 21 mil nacidos vivos en países industrializados.
- Su clasificación es en base a la edad de aparición de los signos y síntomas, puesto que, en ocasiones las patologías que responden a alteraciones congénitas no necesariamente presentan sus manifestaciones al nacimiento.
- Glaucoma congénito verdadero: 40% PIO alta en la vida intrauterina.
- Glaucoma infantil: 50% diagnóstico después del primer año de vida.
- Glaucoma juvenil: 5% diagnóstico entre los 3 y los 16 años de vida.
Los signos y síntomas de presentación clásicos son:
Epífora: Lagrimeo excesivo.
Fotofobia: intolerancia marcada a la luz.
Blefaroespasmo: parpadeo anómalo y constante.
Megalocórnea: cuando la córnea del ojo es muy grande y casi ocupa toda la apertura palpebral.
Turbidez corneal: Edema en la córnea.
Buftalmo: aumento del tamaño del globo ocular
Escleromalacia: Adelgazamiento escleral que permite ver un moteado violáceo que corresponde a la capa uveal vascular que está debajo de la esclera.
Subluxación del cristalino: Es cuando el cristalino se sale de su sitio a consecuencia de la debilidad de los tejidos, causada por el agrandamiento del globo ocular.
La evaluación para arribar a un diagnóstico certero y exacto se debe llevar a cabo en quirófano bajo anestesia general para tomar la PIO, diámetro corneal, paquimetría (grosor corneal), gonioscopía (evaluación de las estructuras del ángulo camerular) y fondo de ojo donde observamos el nervio óptico, la retina y los vasos sanguíneos de la misma.
Una vez realizado el diagnóstico y conociendo la condición puntual del ángulo camerular, se debe proceder a la realización de la cirugía correspondiente. El tratamiento siempre será quirúrgico y contamos con un arsenal de intervenciones que nos permiten el abordaje individualizado a cada paciente, entre ellas mencionamos: Goniotomía, trabeculotomía, trabeculectomía, implante valvular, láser micropulsado.
Mediante estas técnicas buscamos una misma solución, crear un espacio o vía, a través del cual drene el humor acuoso y así disminuir la PIO. El pronóstico visual depende del momento en que se hace el diagnóstico. Existe un peor pronóstico si la patología está presente al nacimiento. Contamos con un éxito global entre un 60 a 80% y en promedio estos niños reciben dos cirugías antes de llegar a la vida adulta.
Es importante hacer el diagnóstico a tiempo, ya que esto podría evitar el daño al nervio óptico, por consiguiente, el deterioro del campo visual, de tal forma, que podamos acompañar a estos niños durante su infancia asegurando su visión, porque los niños con Glaucoma Congénito también son el futuro de la patria.
Dra. Yini Datt
Cirujana Oftalmóloga