Enfermedad de Kawasaki y Síndrome inflamatorio Multisistémico pediátrico asociado a Covid-19 (SIMCOVID)

Enfermedad de Kawasaki y Síndrome inflamatorio Multisistémico pediátrico asociado a Covid-19 (SIMCOVID)

 ENFERMEDAD DE KAWASAKI (EK)

 Es una vasculitis multisistémica, exantemática, febril, de importancia, debido a que aproximadamente un 20% de los niños no tratados presentarán afectación de las arterias coronarias.

 La Enfermedad de Kawasaki (EK) aunque es de etiología desconocida, se presume que es infecciosa. La mayoría de los casos afecta a niños menores de 12 años con un pico de aparición entre los 18 y 24 meses de edad, el 50% afecta menores de 2 años y el 80% a menores de 5 años.

 La enfermedad se caracteriza por la persistencia de fiebre y por las siguientes manifestaciones clínicas:

 1.- Inyección conjuntival bulbar bilateral sin exudado

2.- Boca y faringe eritematosa, lengua aframbruesada y labios rojos y agrietados.

3.- Exantema eritematoso generalizado, polimorfo, que puede ser morbiliforme, maculopapuloso o escarlatiniforme.

4.- Edema de manos y pies, con eritema palmar y plantar y frecuente descamación periungueal ulterior.

 5.-Linfadenopatías cervicales agudas, no supuradas, por lo general unilaterales y de aproximadamente 1.5 cm.

 DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de una enfermedad de Kawasaki clásica se basa en la persistencia de fiebre de más de 4 días y por lo menos 4 de los criterios anteriores sin explicación alternativa para los hallazgos, como infecciones o enfermedades exantemáticas.

 Los datos del laboratorio en la EK son inespecíficos, pero el aumento de la eritrosedimentación 40 mm/hr o más alta, Proteína C reactiva de 3 mg/dL o más alta y trombocitosis superior a 450,000/mm3, son características casi universales de esta entidad.

TRATAMIENTO

El tratamiento durante la fase aguda está orientado a reducir la inflamación del miocardio y de la pared de las arterias coronarias y a implementar las medidas de sostén. este debe de iniciarse desde que se sospeche el diagnóstico, idealmente dentro de los primeros 10 días de la enfermedad. una vez pasada la fase aguda el tratamiento va encaminado a prevenir trombosis de las arterias coronarias.

Las recomendaciones terapéuticas son iniciar con aspirina e inmunoglobulina intravenosa y la atención cardiaca.

COMPLICACIONES Y SECUELAS CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI:

 Las complicaciones cardiovasculares constituyen la principal causa de morbimortalidad en la enfermedad de Kawasaki, además es la responsable número uno de cardiopatía adquirida en niños de países desarrollados. En la EK se produce una inflamación e infiltración del pericardio, miocardio, endocardio y arterias coronarias, que inicia en la fase aguda y continua manifestándose a largo plazo.

 Los pacientes pueden presentar precordio hiperdinámico y taquicardia. Puede auscultarse soplo sistólico de insuficiencia mitral. Los signos de isquemia miocárdica son atípicos y poco específicos en niños. Las complicaciones cardiovasculares se han presentado en 7.9% de los pacientes. Entre las complicaciones que se presentan están: dilatación coronaria 5.6%, lesión valvular 1.5%, aneurisma coronario en el 0.13%, e infarto agudo al miocardio.

 Las anomalías coronarias son la complicación a largo plazo más grave de la EK, se presentan hasta en un 25% de los pacientes sin tratamiento, y reduce a un menos 5% luego de recibir la inmunoglobulina humana, los pacientes menores de un año de edad y mayores de 8 años de edad tienen un riesgo incrementado de desarrollar aneurismas coronarios, al igual los que presentan más de 10 días de fiebre. La miocarditis afecta alrededor del 50-70% de los pacientes, se presentan con una evolución rápida y transitoria, con excelente respuesta a los antiinflamatorios. Alrededor del 6 – 24% presentan pericarditis con mayor frecuencia en la fase aguda.

Según la American Heart Association en el seguimiento de los pacientes sin afectación de las arterias coronarias, es recomendable dar de alta entre las 4 y 6 semanas, aunque se puede considerar un seguimiento continuo hasta los 12 meses después de iniciada la enfermedad. Las guías Japonesas, recomiendan un seguimiento de 5 años, con evaluación cardiovascular a los 1,2 y 6 meses, y 1y 5 años.

Los pacientes sin aneurismas coronarios deben ser dados de alta al normalizarse las arterias coronarias pues su riesgo es similar al de la población general. En los pacientes con aneurismas aproximadamente el 15% presenta regresión en los primeros 3 meses y la mayoría en los 2 años siguientes, estos pacientes requieren seguimiento cardiológico a largo plazo independientemente de la regresión.

El seguimiento cardiovascular de los pacientes con EK debe incluir: Electrocardiograma debe realizarse para descartar isquemia miocárdica, Ecocardiograma es el estudio de primera línea para diagnosticar y dar seguimiento a las alteraciones coronarias, Angio Tomografía coronaria se utiliza para definir el tamaño de los aneurismas y valorar el lecho distal, Cardio Resonancia Magnética para valorar la función sistólica global y segmentaria y caracterización del miocardio.

SÍNDROME INFLAMATORIO MULTISISTÉMICO ASOCIADO A COVID -19 (SIM.C)

 La mayoría de los niños con covid-19 son asintomáticos o presentan habitualmente una enfermedad leve, sin embargo, se han reportado casos de niños que han necesitado ser hospitalizados y sometidos a cuidados intensivos, aquejados de un cuadro inflamatorio moderado a grave. Esta nueva entidad ha sido denominada Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico asociado a COVID-19 (SIM-C).

 DIFERENCIAS ENTRE KAWASAKI Y SIM-C

Las principales diferencias descritas a la fecha entre EK y SIM-COVID-19 son: que en el último cuadro presentan:

 – Edad levemente mayor que EK.

 – Mayor compromiso digestivo y neurológico como forma de presentación inicial

 – Presencia de shock asociado a síntomas de EK

 – Tendencia a la linfopenia, trombocitopenia y elevación mayor de parámetros inflamatorios (proteína C reactiva (PCR), Procalcitonina y Dímero D).

DEFINICIÓN DE CASO (PRELIMINAR) SEGÚN OMS PARA SIM-C

(1): Niños y adolescentes entre 0 y 19 años con Fiebre ≥ 3 días con DOS de los siguientes criterios:

 1. Exantema o conjuntivitis bilateral no supurativa y/o afectación mucocutánea

2. Hipotensión o shock

3. Disfunción miocárdica, pericarditis, valvulitis o anomalías coronarias (datos ecocardiográficos) y/o elevación de parámetros de daño miocárdico (troponinas y/o Pro-BNP)

4. Coagulopatía (alteración TP, TTPA, elevación Dímero D (2 x > 1.000)

5. Afectación Gastrointestinal (vómitos, diarrea o dolor abdominal).

 Y Elevación de PCR (>50 mg/L) y/o PCT > 1 ng/dl y/o Velocidad de Sedimentación (VHS)

 Y Sin otras etiologías demostrables que expliquen el caso

 Y Evidencia de infección COVID-19 (RT-PCR, serología, nexo epidemiológico)

HALLAZGOS CARDIACOS EN SIM-C:

Las manifestaciones cardiacas del MIS-c incluyen disfunción ventricular, dilatación o aneurismas de las arterias coronarias, pericarditis, arritmias y anomalías de la conducción, y en menor frecuencia valvulitis. La disfunción miocárdica aguda es la manifestación cardiaca más frecuente, con mayor riesgo de elevación del Dímero D, Troponina y Pro-BNP, que se asocian a presentación de Shock y disfunción del ventrículo izquierdo, que en la mayoría de los casos mejoran con el tratamiento. También, se han descrito las anomalías de las arterias coronarias con dilatación y aneurismas, se han reportado entre un 8 – 24% de los pacientes. Entre las anomalías eléctricas cardiacas se incluyen retrasos de la conducción auriculoventricular, como el bloqueo cardiaco de primer grado, y menos frecuente el bloqueo cardiaco de alto grado, cambios del segmento ST, QT, taquicardia tanto auricular como ventricular.

 En el seguimiento de los pacientes se requiere evaluación cardiaca con ecocardiograma incluso en los pacientes sin anomalías cardiacas. En los pacientes con falla cardiaca se sugiere repetir el ecocardiograma mínimo en 1 o 2 semanas. Están recomendados ecocardiogramas de seguimiento en 4 – 6 semanas, ya que el daño coronario puede presentarse en la fase de convalecencia. La evaluación cardiaca con ecocardiograma y electrocardiograma es recomendable una vez año en los pacientes con SIM-C.

REPERCUSIÓN HEMATOLÓGICA EN EL SIM-C

 Durante la infección grave por SARS-CoV-2 y en el transcurso del SIM-C, se ha descrito un estado de hipercoagulabilidad que aumenta el riesgo de eventos trombótico. Por este motivo, se debe estar alerta a la elevación del Dímero D, que constituye el producto final de la degradación de un trombo rico en fibrina, prolongación de Tiempo de Protrombina y/o trombocitopenia. La recomendación actual es iniciar profilaxis de anticoagulación con heparina de bajo peso molecular (HBPM, Enoxaparina una vez al día) en casos con Dímero D persistente sobre 1500 ng/dL o en aumento progresivo. En caso de sospecha de trombosis la dosis puede ser llevada a dosis anticoagulante (2 veces al día). En ambos casos, se sugiere control y seguimiento de la terapia por el especialista en hematología e individualizar los casos si el paciente presenta elevación del Dímero D y no tiene datos de SIM-C.

TRATAMIENTO

 Dependiendo la gravedad del caso del paciente con SIM-C se recomienda el uso de Inmunoglobulinas, esteroides. En niños que cumplan criterios de EK o presenten alteraciones coronarias en la ecografía además agregar tratamiento con Ácido Acetil Salicílico. Considerar según los exámenes de evaluación la necesidad de anticoagulación con enoxaparina

Dra. Guadalupe Castillo, Cardióloga

Dra. Johanny Contreras, Infectóloga

y Dra. Jeyni Vega, Hematóloga